Boli ale sistemului nervos periferic și neuron cu motor

Boala neuronului motor duce la dezvoltarea de slăbiciune musculară sau paralizie. Încălcări ale neuronilor senzoriali funcționează conduc la încălcări ale sensibilității, sau dispariția acesteia. Unele boli sunt progresive și poate duce la moartea pacientului.

Video: Sistemul nervos central (SNC). Boli ale nervilor

anatomie

Unitatea cu motor include celule anterioare corn, Axon sale cu motor, grup compus neuromusculare și fibrele musculare inervate. Celulele cornului anterior sunt situate în materia cenușie a măduvei spinării și, prin urmare, anatomic legate de sistemul nervos central. În contrast, corpurile fibre senzoriale celulare aferente sunt localizate in ganglionii spinali de rădăcină dorsală în afara măduvei spinării.

Fibrele nervoase care părăsesc măduva spinării, care formează față (ventrală) a coloanei vertebrale a motorului si a coloanei vertebrale sensibile posterioara (dorsală). rădăcini ventrale si dorsale nervoase spinarii format. In 30 din cele 31 de perechi de nervi spinali sunt dorsale și ventrale koreshki- rădăcină sensibilă acolo la C1.

nervii spinali ies din coloana vertebrala prin găurile intervertebrale. Măduva spinării este mai scurtă decât a coloanei vertebrale, astfel încât segmentul inferior al măduvei spinării, cît e mai departe foramen intervertebrale corespunzătoare. Astfel, merge aproape vertical, formand o coada de cal rădăcini lombosacral din segmentele inferioare ale maduvei spinarii in canalul spinal.

nervii spinali cervicale si lombare sacral la trunchiurilor nervoase formă periferia plex de dezintegrare, care se termină la o distanță de 1 metru în structurile periferice. nervii intercostal sunt segmentally.

O parte a rădăcinii distale a nervului spinal sau a plexului este referită ca un nerv periferic. nervii periferici sunt fascicule de fibre nervoase, cu un diametru 0,3-22 micrometri. citoplasmatic de celule Schwann formează un înveliș subțire în jurul fiecărui axon, iar axonii acoperite cu niște membrane multistrat izolatoare - teaca de mielină.

fiziologie

Datorita teaca de mielină a fibrei va conduce impulsurile. Cele mai mari și cele mai multe fibre mielinizate conduce impulsurile la viteza maximă și să ofere motorului exploatație, tactile și semnalele proprioceptive. Viteza de fibre cel puțin mielinizati și nemielinate de mai jos. Deoarece nervii sunt active metabolic, care au nevoie de putere, care este prevăzut cu recipiente de nervi (nervorum vasa).

motive

Perturbațiile pot avea loc la o leziune sau disfuncție a corpului celulei, teaca de mielină a axonului sau o joncțiune neuromusculară. Patologia poate fi cauzată sau dobândite (de exemplu, ca urmare a unor toxice, metabolice, traumatice, infecțioase sau modificări inflamatorii) genetic. Dacă neuropatie periferică poate suferi un singur nerv (mononeuropatie), cativa nervi individual (mononeuropatie multiple) sau leziune difuză poate cuprinde mai multe nervi (polineuropatie). Leziunile plexurilor Posibile (plexopatie) și rădăcinile nervoase (radiculopatie). Poate avea ca rezultat mai multe lokalizatsiyah- de exemplu, la cea mai frecventă variantă a sindromului Guillain-Barre poate fi afectată de o multitudine de segmente de nervi cranieni, de obicei 2 nervului facial.

fiziopatologia

Celulele senzoriale și neuronii cu motor sunt amplasate în locuri diferite, astfel încât leziunile implica de obicei corpurile de neuroni sau senzoriale, motorii sau sferă, în cazuri rare, ambele.

prejudiciu. Deteriorarea teaca de mielină încetinește conducerea nervoasă. Ea a expus fibre mielinizate predominant abundente, provocând tulburările în curs de dezvoltare senzoriale (senzație de „buzz“ și înțepătură), slăbiciune motorie și a scăzut reflexe. slăbiciune motorie severă cu atrofie minimă - un semn al polineuropatiei demielinizante dobândite.

Deoarece nervorum nu ajunge la Vasa centrul nervos care se extinde grinzi sunt cele mai sensibile la tulburări vasculare (de exemplu, vasculita, ischemie). Deoarece disfuncția tulburări vasculare dezvoltă fibre subțiri senzoriale (durere acută, senzație de arsură), slăbiciune motorie, proporțional cu gradul de atrofie și mai puțin pronunțate decât în ​​alte boli, schimbări reflexe. au implicat deseori distale două treimi ale membrelor. La prima înfrângere asimetrici ca vasculita si ischemie afecteaza nervii intr-o ordine aleatorie. Ulterior, mai multe infarcte pot fuziona și devin leziuni simetrice (mononeuropatii multiplă).

Cand toxic-metabolice sau genetice debut boala înfrîngerea atat simetrica si când tulburările mediate imun poate fi simetrică sau, în cazul în care leziunile devin asimetrice rapid progresează.

Înfrângerea sistemului de transport, în special microtuburi și microfilamente, are ca rezultat o perturbare semnificativă a funcției axon. fibre fine Primele sunt afectate (din cauza unei nevoi metabolice mai mari), locația cea mai distală. Apoi, degenerare axonală se răspândește lent de la periferie spre centru, care se manifestă creșterea ascendentă caracteristică a simptomelor.

recuperare. Celulele Schwann supraviețuitoare sunt capabili de a restabili teaca de mielină afectata timp de 6-12 săptămâni (de exemplu, în timpul traumei sau Guillain - Barre sindrom).

Când regenerarea axonală a axonilor deteriorate în învelișul celulelor Schwann are loc la aproximativ 1 mm / zi. Cu toate acestea, germinare sa poate merge în direcția greșită, ceea ce duce la perturbarea inervației (de exemplu, alte fibre musculare, receptor tactil în locul greșit sau temperatura în loc de receptor tactil).

În cazul în care corpul de regenerare moartea neuronilor este imposibil, dar cu înfrângerea deplină a -maloveroyatna Axon.

studiu

• Determinarea deficitului neurologic de istorie și de examinare.
• De obicei rata de studiu efectuat de propagare a excitației nervoase si electromiografie.
• In unele cazuri - biopsia nervilor sau biopsie a pielii cu ajutorul unui cuțit cilindric.
• Testarea genetică (pentru polineuropatie ereditar).

examen clinic. Atunci când istoria de colectare ar trebui să acorde o atenție la natura simptomelor, debutul lor, progresia, și localizarea, precum și informații cu privire la cauzele posibile ale bolii (de exemplu, disponibilitatea informațiilor despre boala din istoria familiei, expunerea la substanțe toxice, bolile din trecut). Examenul fizic și examenul neurologic este necesar să se stabilească natura deficitului neurologic (de exemplu, cu motor, deficiența senzorială a unui anumit tip sau o combinație a acestora). Judecă sensibilitatea, forța musculară și reflexele tendinoase. Estimarea nervi cranieni. Ar trebui să acorde o atenție pentru a stabili dacă slăbiciune musculară este proporțională cu severitatea atrofie, precum și natura abaterii de reflexele norma.

Boli ale sistemului nervos periferic trebuie suspectat în funcție de natura distribuției și tipul de deficit neurologic, mai ales în leziunile de rădăcini specifice, nervii spinali, plex, nervi periferici sau o combinație a acestora. De asemenea, presupunem prezența unor boli ale sistemului nervos periferic este necesară pentru pacienții cu o combinație de tulburări motorii și senzoriale cu leziuni multifocale sau vatra, care nu corespunde învinge orice CNS.

Acesta este suspectat boala a sistemului nervos periferic la pacientii cu difuze sau slăbiciune musculară generalizată, dar fără tulburări senzoriale. În acest caz, înfrângerea sistemului nervos periferic poate fi omisă, deoarece aceasta nu este cea mai frecventă cauză a unor astfel de simptome. Precizați rolul de tulburări ale sistemului nervos periferic în dezvoltarea de slăbiciune musculară generalizată sunt următoarele fapte.

• Natura slăbiciune musculară, ceea ce sugerează o cauză specifică a leziunilor (de exemplu, predominanța în tabloul clinic al ptoza si diplopie este un semn precoce al miastenia gravis).
• Alte simptome, în plus față de slăbiciune care permit bolii particulare suspectate sau grup de boli (de exemplu, holinergiya indicând o otrăvire organofosforici).
• Prezența deficit neurologic de „mănuși“ de tip și „șosete“, ceea ce indică o leziune difuză a axonilor sau polineuropatia.
• Fasciculatiile.
• Scăderea tonusului muscular.
• atrofie musculară fără a crește reflexe.
• Progresivă, slăbiciune lung existente, musculare inexplicabile.

Deși există multe excepții, anumite caracteristici clinice pot indica, de asemenea, posibile cauze ale bolilor sistemului nervos periferic.

Examenul clinic va permite sa îngusta spațiul de căutare de diagnostic și de a alege alte metode de cercetare.

Alte metode de cercetare. rata este de obicei efectuat cercetări privind propagarea excitației nervoase si electromiografia. Acestea vă permit să se determine nivelul de deteriorare (plexului nervoase, spate) și diferenția leziunile demielinizante (încetinire semnificativă a vitezei) Axon. Alte metode de cercetare, cum ar fi imagistica creierului, sunt folosite în cazurile în care este necesar, pentru a exclude implicarea SNC.

In unele cazuri, o biopsie nervoasă pentru a diferenția demielinizante neuropatie și neuropatie, cu implicarea fibrelor mari asociate cu vasculita. Pentru mostra de tesut vasculita suspectate ar trebui să includă atât piele și mușchi pentru a crește probabilitatea de diagnostic. Pentru fibrele fine neuropatie suspectate cu biopsie a pielii leziuni efectuate cu ajutorul unei lame cilindrice, iar pierderea terminațiilor nervoase confirma diagnosticul.

Dacă suspectați o patologie ereditară este demonstrat efectuarea de teste genetice.

Pacienții cu slăbiciune musculară, dar este necesar să se evalueze natura de slăbiciune, fără tulburări senzoriale.

tratament

• Tratamentul bolii care a cauzat distrugerea nervilor periferici.
• Tratamentul suportiv, de obicei, cu participarea unor specialiști în diferite domenii.

Dacă este posibil, vom trata boala de bază. În caz contrar, efectuat tratamentul de întreținere. Participarea experților în diverse domenii permite pacientului să facă față cu deficit neurologic progresiv.

• Fizioterapeuți poate ajuta la mentinerea functiei musculare.
• profesioniști de reabilitare poate recomanda dispozitivul pentru a ajuta la adaptarea și du-te la pacientul poate efectua funcții de zi cu zi.
• logopedul poate oferi pacientului cu mijloace alternative de comunicare.
• Cu slăbiciune a mușchilor gâtului, pacienții ar trebui să fie hrăniți, cu măsuri de precauție excepționale.
• Gastroenterolog poate recomanda impunerea de gastrostomie percutanata endoscopica.
• Odată cu dezvoltarea de slăbiciune musculară respiratorii au nevoie de consultanță de specialitate în domeniul respirației pentru a determina nevoia pacientului pentru suport respirator non-invazive (de exemplu, un sistem de ventilație cu două niveluri, cu presiune pozitivă) sau traheostomie si de ventilatie mecanica invazive.

Video: CFS în tratamentul bolilor sistemului nervos

În stadiile incipiente ale bolilor fatale medicii ar trebui să vorbească deschis cu pacienții, familiile și îngrijitorii lor, pentru a determina nivelul acceptabil pentru aceste intervenții medicale. Astfel de decizii ar trebui să fie revizuite și să primească confirmarea acestora în diferite stadii ale bolii.