Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie, urologie.

IC Nevronet

URL-

Trombofilia hematogene-state caracterizate printr-o tendință de a dezvolta tromboza recurenta a vaselor de sânge (vene) de preferință diferită localizarea compoziției încălcări și proprietăți ale sângelui.

Etiologia, patogenia. Există două grupuri principale de trombofilie hematogene: 1) în principal asociat cu modificări ale proprietăților reologice și compoziția celulară krovi- 2) cauzate de anomalii ale hemostazei primare. În primul grup este izolat forme asociate cu un exces de celule din sânge și condensarea (policitemie, eritrocitoza, trombocitemie, etc.), cu forma de tulburări și eritrocite deformabelnosti (de exemplu, tromboză multiplă și infarct în siclemia), cu o creștere a viscozității de plasmă (mielom , boala Waldenstrom, crioglobulinemia, etc). În al doilea grup izolat forme: a) asociat cu creșterea afegatsionnoy funcției plachetare (inclusiv datorită dezechilibrului între stimulatori și inhibitori de plasmă afegatsii) - b) asociate cu supraproducția și hiperactivitatea factorului Villebranda- c) asociat cu deficiență sau anomaliile fiziologice de bază anticoagulante antitrombină III, proteina C și S z) asociat cu factori și componente ale sistemului fibrinolitic și kallikreinkininovoy (deficit de factor XII, plazmennog de coagulare anormale sau deficiente prekalikreinei, kininogen greutate moleculară mare, plaeminogena activator, o serie de anomalii moleculare ale fibrinogenului și altele.). Toate aceste tulburări pot fi ereditare, adică. E. genetic determinată și dobândite (simptomatic).

Tabloul clinic. Intensitatea trombofilie, frecvența și severitatea tromboembolism depinde de gradul de tulburări hematologice și stărilor asociate (fundal), a proceselor patologice și a impactului. Astfel, atunci când severitatea policitemia procesului trombotic depinde de gradul poliglobulii și îngroșarea sângelui (creșterea valorii hemoglobinei și hematocritului), precum hyperthrombocytosis severitate. La deficienta de antitrombina III, proteina C și gradul S sindrom tromboembolic total dependent de mărimea reducerii corespunzătoare anticoagulantele plasmatice ale pacientului și adesea provocat mare efort fizic, traume, manipulare intravenoasa, chirurgie, sarcina.

În special, există următoarele trombofiliei fadatsii cu deficiență de antitrombină 111: 1), cu forme severe de tromboembolism recurente spontane și organe ale miocardului pornind de la tineri (în vârstă de 20-35 ani) cu vârsta - atunci când antitrombină nivelurile III sub 40% - 2) formează granița cu rare tromboză spontană, dar dezvoltarea logică a tromboembolism (în vârstă tânără și mijlocie) după traumatisme, operații, stres fizic mare în timpul travaliului și situații de stres (antitrombina III -40-65%) - 3) sub formă potențială - tromboză spontană otsutst Ele există, dar ele sunt ușor să apară după manipulare intravenoasă (pacienți nu pot tolera puncție venoasă), în conformitate cu imobilitate prelungită (lipsa de exercițiu, muncă sedentară), obezitatea și toate enumerate în factorii punctul de precipitare precedentă (antitrombina nivelul III este în intervalul 6-75%).

Rețineți că recepția medicamentelor contraceptive hormonale care reduc și mai mult nivelul de antitrombina III, heparină de tratament prelungit, care primesc inhibitori de fibrinoliză poate induce, de asemenea, tromboza pe fondul unui relativ mic deficienta initiala de anticoagulant sau de alte condiții trombofilice. Astfel de trombofilie adesea debut clinic in cancerul (plămân, rinichi și alte site-uri), fiind uneori chiar un semn precoce al tumorilor nedetectate [sindromul Trousseau). Clinic toate trombofilie caracterizate prin tromboze recurente multiple în diferite locații, în embolie pulmonară piscină tromboembolism, organele miocardice, în curs de dezvoltare, de obicei, la pacienții cu o vârstă relativ tânără.

Diagnosticul se bazeaza pe detectarea tendinta de a trombozei la o vârstă relativ tânără, frecvent procesul politopnye, intoleranta manipulare intravenoasa, detectarea predispozitie familiala tromboză ("tromboembolic familie") Și semnele de laborator caracteristice unui anumit tip de trombofilie.

Tratamentul trebuie să fie patogenetica justificată deoarece utilizarea numai metode convenționale de tratament trombotice este de multe ori nu este suficient de eficace. Când formele asociate cu modificări ale compoziției proprietăților reologice și a celulelor sanguine, impreuna cu un anticoagulant și deeagregantami (acid acetilsalicilic, Curantylum) folosesc flebotomie (lipitori), metode hemodiluția - (. Vezi Leukemia) eritrotsite- și plateletpheresis, reopoligljukin, tratamentul specific trombocitemiei și policitemie . La deficit de factori și anticoagulante de coagulare (antitrombima III et al.) Sunt cu jet de cerneală eficiente înlocuiesc cantitățile transfuzia semnificative de plasmă proaspăt congelată sau proaspătă (la 300-600-900 ml / zi), în combinație cu utilizarea antiplachetar și heparizarea (fără transfuzie cu plasmă sau scăzând introducerea acestuia heparină cu deficit de antitrombina III ineficiente). Substituții krioplazmoy de asemenea, utilizat la fibrinolitic și kallikreinkininovoy sistemului component de deficit și în anumite trombofilia giperagregatsionnyh (cu purpură trombocitopenică trombotică, sau boala Moshkovich pacientii viata pot fi salvate numai pentru a înlocui rapid transfuzii de plasmă, t. E. O combinație a unui plasmafereză vrac cu jet de picături WWE

CIES de plasmă proaspătă congelată). În caz contrar, utilizați metodele tradiționale de tratare a trombozei, anticoagulante, trombolitice, și alte droguri.

Prevenirea. Identificarea persoanelor cu trombofilie și familii cu o tendință de tromboză, în timp util a determina tipul de trombofilie, screening-ul lor de masă pot preveni în mod eficient și trata tromboembolism. Și Eliminarea provocând factori care contribuie la manifestarea bolii (combaterea hipokinezie, obezitatea, activitatea fizică excesivă, răcită, eșecul intravenos și manipularea contraceptivelor hormonale) conectarea la timp la terapia convențională antitrombotică și corecție profilaxia reologia sângelui, terapia de substituție și plasma krioplazmennoy sau cytapheresis poate facilita în mod semnificativ pentru trombofilie, pentru a oferi un avertisment sau rapidă de relief tr proces mboambolichesogo. In multe forme arată prelungită (până la 1 an sau mai mult) utilizarea hormonilor anabolici depot - stanazolol Retabolilum et al:, sub influența care crește sinteza în endoteliul antitrombina III și activator Fibrinolysis, modificări trofice atenuat în țesuturile extremităților.

Prognosticul depinde de tipul și severitatea trombofiliei, eficiența tratamentului și de fond forme de bază ale patologiei (policitemia et al.), Gradul de deficiență de anticoagulant de bază și activatori de tulburări de fibrinoliză activitate antiaggregation a peretelui vascular și sânge. In formele severe, pacientii de multe ori mor sau dezactivarea în organismele tinere și de vârstă mijlocie tromboembolism și accident vascular cerebral. recunoașterea în timp util a esenței bolii și efectuarea terapiei de substituție și de hemocorrection îmbunătăți în mod semnificativ prognosticul.